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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

加强儿童、老人等重点人群新冠科普知识宣传******

  【抗疫中 我们众志成城62】

  儿童是新冠疫情防控的重点健康保障人群,但其自身对新冠病毒感染的基础知识普遍掌握不足,应当如何进一步加强宣传教育?中国疾控中心传防处研究员常昭瑞表示,这需要多部门、多渠道进行新冠科普知识宣传。一是在宣传对象方面,对儿童宣传防控知识的同时,要加强对老师、家长及看护人的防控知识宣传;二是在宣传方式方面,采用儿歌、动画片和图书等儿童容易接受、感兴趣的方式进行宣传;三是在宣传内容方面,针对不同年龄段的儿童,内容要有针对性,采用相应年龄段儿童听得懂、看得懂的语言文字进行宣传;四是要通过走入课堂,采用老师讲解、做游戏、角色扮演等教育方式开展新冠防控知识科普。

  常昭瑞指出,家长的言传身教是对孩子最好的教育,在提升儿童个人防护意识方面,一是家长要多教导孩子做好防护,保持良好卫生习惯;二是家长要以身作则,树立榜样,进家门时及时洗手,咳嗽的时候遮挡口鼻;三是要制定合理饮食、规律作息、适量运动等规则;四是要及时表扬鼓励孩子的良好行为习惯。

  老人同样是新冠疫情防控的重点人群。北京医院呼吸与危重症医学科主任李燕明表示,相对于城镇地区,农村地区的部分老年人对新冠病毒感染的基本知识掌握还是有欠缺的,因此更需要多部门、多渠道进行科普知识宣教。

  李燕明强调,在宣教过程中有几点需要注意:一是形式上,最好用农村老年人听得懂、容易接受的语言,多用图片,少用文字;二是内容上,在科学性的基础上,还要关注农村老年朋友日常生活中最关注的问题,让他们在其中可以找到答案;三是在对象上,除了农村的老年人群外,还要注意让他周围的邻居、子女等同时了解新冠知识;四是在内容上,不仅要告诉老年人需要做什么,更重要的是要告诉他不能做什么。李燕明指出,广大乡村医生是农村防控的重点,也是农村防控的主力军,他们对农村人群日常基础疾病、基础状态非常了解,相信能够提供非常好的指导。

  光明日报 (本报记者 杨舒)

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